写于 2018-12-28 02:05:02| 腾讯分分彩app| 公司
<p>当你购买减肥可乐或含有人造甜味剂阿斯巴甜的任何其他消费品时,如果你患有苯丙酮尿症,那么你会看到禁止食用该产品的警告,这是一种遗传性代谢紊乱“人工”甜味剂,如NutraSweet和Equal,不是糖类 - 我们称之为糖的简单碳水化合物相反,甜味剂阿斯巴甜是一种含有两种连接氨基酸的甲酯:天冬氨酸和苯丙氨酸(Phe) - 这对以后很重要所以请记住这一点阿斯巴甜对一般食用的安全性引起了人们的注意自1965年发现以来,但没有证据表明与副作用有关</p><p>对含有阿斯巴甜的产品的警告特别针对那些患有苯丙酮尿症的严重疾病患者</p><p>对于患有苯丙酮尿症的人,他们必须继承不正确的基因副本</p><p>每个父母的分解通常,受影响的人(称为承运人)的父母各自都有e正确和一个不正确的基因拷贝,所以不受影响本身的主要特征是身体无法分解多余的Phe(回想一下这个阿斯巴甜中的两个氨基酸之一)现在,这部分变得复杂但留下来与我一起氨基酸可以线性连接并折叠成三维形状,以构建在我们的身体中发挥广泛作用的功能蛋白我们自己生产一些氨基酸,但其他包括Phe,必须直接从我们的饮食中获得氨基酸可以如果我们过量食用它们(例如,不像脂肪和碳水化合物),就不会被身体储存,所以我们需要不断供应它们也不能直接从体内排出,这意味着当摄入过量的氨基酸时每种类型必须在排泄之前以特定的步骤顺序分解Phe降解的第一步是将其转化为酪氨酸,酪氨酸是一种在神经传递中很重要的氨基酸(当发出信号分子时)来自一个神经元的les与另一个神经元结合并激活另一个)这个反应需要一个酶以及一个sidekick(酶辅因子)的帮助</p><p>这个酶是通过表达相应的基因产生的,当有突变时会出现问题基因记录了该基因的548个独立突变,导致产生不同的酶,这意味着身体可能无法打破Phe这种不同的酶在Phe分解中执行初始步骤的能力降低,所以身体中的氨基酸水平上升而且这对神经元有毒性作用早期发现高Phe水平和干预对于避免严重的精神残疾至关重要苯丙酮尿症首先由生物化学家和医生Asbjorn Folling确定</p><p>发育迟缓的一些人的尿液中有异味这种气味是由Phe积聚时身体产生的分子引起的一种可靠的诊断测试f 20世纪50年代后期开发了大约8周龄(在阳性试验中加入湿润的尿布中的一滴铁铜会变成绿色)问题是,到了这个年龄,未经治疗的婴儿经常已经遭受脑损伤只有一个几年后,一种新的,更敏感的方法允许从出生后三天开始检测Guthrie或脚跟刺试验只需要一滴婴儿的血液</p><p>这种血液被发现在纸盘上,放在生长培养基上,细菌不能合成Phe生长的细菌 - 因为血液中存在的Phe补充了它们自身无法产生的东西 - 代表了积极的结果足跟刺试验作为新生儿筛查程序的一部分被广泛执行但是诊断测试现在使用称为串联的技术质谱和筛选包括广泛的条件在20世纪50年代,为患有这种严重代谢紊乱的人引入了低Phe饮食,并且它仍然是公关由于Phe存在于大多数食物来源中,因此饮食包括从配方中摄取大部分能量而不是膳食,补充少量低蛋白质的食物(如水果和蔬菜)这种饮食的限制性意味着研究人员仍在寻找更好的治疗途径酶辅因子的合成形式是一种选择,因为它是一种能够分解Phe和基因治疗的酶 但苯丙酮尿症患者不能食用阿斯巴甜食物的原因是,在消化过程中,